肾不发育(肾缺如)1、双侧肾缺如:双肾、膀胱未显示,双肾动脉缺失,羊水过少 。肾上腺呈“平卧征” 。
2、单肾缺如:脊柱一侧肾脏缺如,肾动脉缺如,肾上腺“平卧征” 。另一侧肾脏代偿性增大或正常大小,膀胱正常,羊水量正常 。
3、肾发育不全:一侧或双侧肾脏体积小于2个标准差以下,发育不良的肾脏可出现移位 。
预后:双肾缺如是致死性的 。单侧肾缺如不合并其他畸形,预后好 。肾发育不全,对侧肾发育正常或代偿性增大时,发育不全的肾脏成人时可致高血压 。
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2异位肾1、盆腔异位肾:位于盆腔或腹腔内,肾脏多数较小,盆腔或腹腔内的肾脏可被肠包绕,回声增强,出现转位,常常不易发现 。同侧肾上腺出现“平卧征” 。
2、交叉异位肾:一侧有两个肾脏,两个集合系统,两根输尿管,两肾因下极融合而增大,呈双叶状 。另一侧肾脏缺如 。
3、胸腔异位肾:在胸腔内可见肾脏回声,同侧正常腰部肾区未见肾脏回声 。胸腔异位肾多数无症状 。
鉴别诊断:马蹄肾:双侧肾脏下端向中线靠拢且相连,呈U形,横跨于脊柱前方,双肾位置较低 。
预后:盆腔异位肾、交叉异位肾出生后泌尿系统感染发生的概率较高 。
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3肾脏囊性疾病分为胎儿型多囊肾、成人型多囊肾、多囊性发育不良肾、梗阻性囊性发育不良肾 。
1、胎儿性发育不良肾
A、两肾脏形态正常,一般孕24周后,呈对称性、均匀性增大 。B、肾髓质回声增强 。C、肾皮质薄而回声偏低 。D、羊水过少或膀胱不显示 。E、彩色多普勒显示肾动脉阻力增高 。
预后:新生儿及婴幼儿死亡率高,一旦确诊,建议终止妊娠 。
2、成人型多囊肾
超声诊断:A、一侧或双侧肾脏形态失常,增大,可不对称 。B、病变肾脏实质回声较强,见大小不等的囊状或蜂窝状结构 。C、可有肾积水、扩张 。D、羊水量正常或减少 。E、彩色多普勒肾动脉阻力多高于正常 。F、该病是一种染色体显性遗传病,父母一方患此病,对本病的诊断提供依据 。
预后:少有宫内或新生儿死亡 。发病年龄多在35岁以后,主要为高血压和肾功能不全 。
3、多囊性发育不良肾
超声诊断:A、常为单侧发病,肾脏形态不正常,为多房性囊性包块,囊泡大小不等,互不相通 。B、无正常肾实质或集合系统回声 。C、单侧病变或肾脏不完全受累时,羊水可正常,双侧病变合并肾功能衰竭时无尿液产生,膀胱不显示,羊水过少 。D、彩色多普勒显示肾内动脉分支紊乱,主肾动脉难显示 。
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