“白血病”不只一种病?( 二 )


苯(化工原料) , 但只有慢性长期大量接触才会增加患病风险;
遗传疾病 , 或是某些血液病(如再生障碍性贫血) 。
急性淋巴细胞白血病(ALL)的危险因素:
遗传疾病 , 如21三体综合征(唐氏综合征);
胎儿期曾暴露于X射线(如母亲接受腹部X射线检查);
出生体重较高 , 但这一点仍有很大争议 。
慢性髓性白血病(CML)的危险因素:
大量的电离辐射暴露 , 已知原子弹爆炸后的幸存者CML发病率高 。
慢性淋巴细胞白血病(CLL)的危险因素:
遗传因素 , CLL是白血病中唯一可以直接遗传的种类;
丙肝病毒(HCV)感染 , 但这一点有一定争议 。
一般而言 , 儿童的急性白血病中 , AML只占15%~20% 。 然而在成人白血病中 , 这一比率可升至80% 。 对于很多类型的白血病患者(尤其是CML和CLL) , 患者在疾病早期可以没有任何症状 , 大部分患者发现疾病仅仅是因为在进行常规检查时 , 发现白细胞增多 。 然而 , 如果慢性白血病进展到一定程度 , 也可以出现与急性白血病相同的症状 , 而这些症状大多是由正常血细胞的减少所致 , 如贫血(可有贫血相关的乏力、面色苍白等表现)、出血(不易止住的鼻出血、刷牙时牙龈出血等)、易感染(如经常无原因发生上感)等 。
白血病的治疗
尽管在医学并不发达的年代 , 患上白血病就如同“死神降临” , 不过 , 随着现代医学的发展 , 急性白血病有着很高的治愈率 , 而慢性白血病患者也可靠药物大幅延长生命 , 过上近乎正常的生活 。
急性白血病的治疗关键即是诱导化疗 , 医生通过在短时间内快速给予大量的化疗药物 , 在最短时间内快速摧毁体内的绝大多数白血病细胞 , 从而让患者的病情达到最大程度的缓解 , 也为后续的根治性治疗提供有利条件 。 如果是ALL , 部分患者由于体内存在“恶魔开关”费城染色体突变 , 在化疗的基础上还需要靶向药物治疗 。 而在根治性治疗上 , AML和ALL则有很大的区别 。 对于绝大多数AML患者而言 , 由于多能造血干细胞的基因突变是致病的主要原因 , 往往需要进行异基因造血干细胞移植(HSCT , 也就是“骨髓移植”)才能治愈 。 而ALL患者致病原因复杂 , 对化疗的反应也非常好 , 大部分患者仅仅需要行多轮化疗即可成功治愈 。
靶向药物的出现 , 可谓是彻底改变了慢性白血病的治疗 。 95%以上的CML患者体内存在着被称为“费城染色体”的基因突变(9号染色体和22号染色体部分易位) , 而基因突变产生的致癌蛋白是患病主因 , 针对这一致癌蛋白的靶向药物(如伊马替尼)可有效缓解病情 , 大幅延长患者生存率 。 目前依赖靶向药物 , 近90%的CML患者可以存活5年以上 , 更有一大半患者生存期超过10年 , 甚至20年 。 CLL患者病情进展缓慢 , 关于它的靶向治疗也在逐步发展 , 成果同样喜人 。
扩展阅读:
《剧毒药品 , 也能成为治病良药?》(本文对AML的特殊分型——急性前髓性白血病(APL)有致病原因和治疗手段的详细介绍)
《白血病克星格列卫是怎样诞生的?》(本文对CML的发病原因、治疗发展历史和现有治疗手段进行了详细介绍)

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