双侧基底节钙化的发病机制有哪些?

双侧基底节钙化属于大脑常见的疾病 , 会引起小脑发生病变 , 严重时将会引起患者痴呆 , 肌张力障碍等 , 此病的发生多与遗传有关 , 因此患者要了解引起疾病的原因 , 双侧基底节钙化的发生与很多原因有联系 , 知道了病因机制后就要对疾病进行预防 , 能及时掌握自己的病情 。那么双侧基底节钙化的发病机制有哪些?
遗传因素
Geschwind等曾调查一个明显遗传倾向大家系 , 发现患者发病年龄一代比一代提前 , 对该家系中24名患者用微卫星DNA多态性标记检测发现14号染色体长臂上D14S1014、D14S75、D14S306位点具有明显连锁关系 , 提示遗传因素在该病发生中起很大作用 。部分患者可伴其他遗传性疾病 , 最常见为假性甲状旁腺功能减退2型 , 难治性贫血等 。
外源性毒物
可激活脑内谷氨酸受体 , 产生兴奋性神经毒作用 , 导致钙在某些脑区沉积 。有人将鹅膏蕈氨酸(ibotenic acid)注入鼠基底核区 , 3周后在肥大星形细胞中发现钙斑沉积 , 主要成分是钙、磷 , 还可含硫、铝、硅等 , 与本病的病理改变相似 。
铁及磷酸钙代谢异常
有些家族性患者存在明显的铁代谢障碍 , 如血清铁蛋蛋白水平下降、血清铁及铁结合能力降低 , 肝、脾、骨髓和脑活检可见铁沉积等 , 主要由铁转运缺陷造成 。部分患者出现阵发性低钙血症 , 可能与伴发甲状旁腺功能减退有关 , 还可伴小脑钙化 。
免疫因素
某些患者青年时患类风湿性关节炎 , 检查发现血沉明显增快 , CRP、RA因子、抗核抗体亦升高 , 部分病例活检发现钙斑周围免疫炎性细胞浸润 。
主要病理变化
双侧基底核(尾状核、豆状核)可见钙化斑 , 有时累及小脑齿状核及大脑皮质 , 斑块多位于血管外膜细胞浆内 , 少数位于胶质细胞突触内 。脑活检可见大量低分化星形胶质细胞增生 , 甚至出现星形胶质细胞瘤 , 主要位于早期钙化斑形成区或大钙化斑周围 , 斑块主要由糖蛋白、钙盐及铁组成 。伴痴呆的Fahr病患者病变不同于Alzheimer病及Pick病 , 特点是缺乏老年斑;大脑新皮质存在广泛大量的神经元纤维缠结;钙质沉积;部分白质可见中至重度脱髓鞘及神经纤维增生;Meynert核可见轻至中度神经元脱失等 。
由于酸性黏多糖沉积在胶质细胞内或细胞外周区域 , 形成非钙性圆圈体 。其主要分布在血管周围 , 最后侵入血管壁 。以后发生羟磷灰石的钙盐沉积 。很少量的铁也可随之沉积 。

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