A.软疣样增生：皮肤上软疣状的肿瘤增生，全身散在分布，数量不等，数个至数千个 。
B.皮下梭形神经瘤 。
C.丛状神经纤维瘤：少见 。是神经干及其分支弥漫性神经纤维瘤，常伴皮肤和皮下组织大量增生，引起该区域或肢体弥漫性肥大，称神经纤维瘤性象皮病 。为沿周围神经缓慢长出的结节，呈弥漫性肿胀，界限不清 。肿瘤可高度增生，发生皱褶，臃肿下垂，触摸时犹如一袋蠕虫 。丛状神经瘤常明显地出现在某一神经分布区域，如手部正中神经，面部第五、第八脑神经，或上颈部神经的分布区等 。当第八脑神经波及时，就可以引起单侧或双侧耳聋 。本瘤如发现基底与深组织开始有紧密固定或快速长大，或局部剧痛时，应怀疑恶性变的可能 。
部分瘤体无包膜，肿瘤向外生长，四周境界不甚清楚，往往导致局部和邻近器官的垂坠变形移位，造成明显畸形和功能障碍，即称神经瘤性象皮病(elephantiasis neuromatosa) 。
③其他皮肤损害：全身和腋窝雀斑(crowe征)也是特征之一，大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤，位于中线提示脊髓肿瘤 。临床上可误诊为黑色素病 。腋窝部雀斑可伸展至颈部，发生于腹股部者可伸展至会阴部 。此外皮肤可见青铜色着色和过度色素沉着 。亦有伴发黄色肉芽肿者 。
(2)神经系统损害：可发生智力发育迟缓，痴呆、癫痫和多种颅内恶性肿瘤 。约50%的患者出现神经系统症状，主要由中枢或周围神经肿瘤压迫引起，其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致 。
①颅内肿瘤：听神经瘤最常见，双侧听神经瘤是NFⅡ的主要特征，常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、神经胶质瘤、脑室室管膜瘤、脑膜膨出及脑积水、脊神经后根神经鞘瘤等，视神经、三叉神经及后组脑神经均可发生，少数病例可有智能减退、记忆障碍及痫性发作等 。
②椎管内肿瘤：脊髓任何平面均可发生单个或多个神经纤维瘤、脊膜瘤，可合并脊柱畸形、脊髓膨出和脊髓空洞症等 。
③周围神经肿瘤：周围神经均可累及，马尾好发，肿瘤呈串珠状沿神经干分布，一般无明显症状，如突然长大或剧烈疼痛可能为恶变 。
(3)眼部症状 虹膜Lisch结节几见于所有成年患者 。上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤，眼眶可扪及肿块和突眼搏动，裂隙灯可见虹膜粟粒状橙黄色圆形小结节，为错构瘤，也称Lisch结节，可随年龄增大而增多，是NFⅠ特有的表现 。眼底可见灰白色肿瘤，视盘前凸;视神经胶质瘤可致突眼和视力丧失 。
(4)骨损害：邻近骨者可压迫骨出现压迹，通常为侵蚀性，可引起骨骼畸形 。常见的先天性骨发育异常包括脊柱侧突、前突和后凸畸形，颅骨不对称、缺损和凹陷，先天性胫腓假关节、脊柱裂、脱位和非外伤性骨折，引起肢体过度肥大等 。肿瘤直接压迫可导致骨骼改变，如听神经瘤引起内听道扩大，脊神经瘤引起椎间孔扩大、骨质破坏;长骨、面骨和胸骨过度生长，长骨骨质增生、骨干弯曲和假关节形成也较常见;肾上腺、心、肺、消化道及纵隔等，均可发生肿瘤 。孤立的深部神经纤维瘤生长缓慢，由于不对称或压迫神经而被发现 。生长于腓骨近端可压迫腓总神经而出现足下垂，很少疼痛，但转变为纤维肉瘤者并不少见 。
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