卵巢成熟性囊性畸胎瘤合并麦格综合征1例 麦格综合征( 二 )


从以上检查可排除癌转移,确定包块为卵巢肿瘤,卵巢肿瘤同时伴腹水,首先考虑为恶性,其次也就是麦格综合征,但麦格综合征多为纤维瘤伴腹水,此病人为囊实性肿瘤,所以麦格综合征可能性不大,腹水为渗出液,还是应考虑为恶性肿瘤腹水,初步诊断为卵巢上皮癌 。妇检包块与盆底有粘连,要注意盆腔腹膜和肠道表面转移 。术前按卵巢癌准备,清洁灌肠 。
做好术前准备,剖腹探查:术中吸出淡黄腹水1900ml,见右卵巢12cm*10cm*8cm不规则包块,表面光滑,与盆底粘连;左卵巢6cm*5cm*4cm包块,外有直径1.5cm乳头状结节突出,底部紧密粘连于直肠 。探查子宫、双侧输卵管、大网膜、肠管及肝脾、胃均无异常 。
考虑为卵巢癌,行全子宫 双附件切除 双侧骨盆漏斗韧带高位结扎术 。
剖开包块检视:右卵巢包内多个囊腔,部分实性;左卵巢包块内含皮脂及毛发,呈典型皮样囊肿外观 。术中冰冻切片病理示:右卵巢良性囊性畸胎瘤,左卵巢良性囊性畸胎瘤,其中可见一些神经胶质组织 。再取可疑大网膜结节送检,仍未见异常 。遂结束手术,关腹 。
石蜡病理切片报告:双侧卵巢成熟囊性畸胎瘤,含甲状腺组织 。病人术后恢复好,第三天肠道排气,下床活动,无腹胀 。复查CA125降至688.7U/L 。
按照教科书上说法,卵巢良性肿瘤合并腹水的只有卵巢纤维瘤,称麦格综合征 。此病人既不是纤维瘤,又没有引起腹水的其他疾病,如何解释呢???
麦格综合征定义为:1,原发肿瘤必须是卵巢良性实性纤维瘤或纤维样瘤,后者包括卵泡膜细胞瘤、良性伯勒纳瘤及卵巢甲状腺肿 。2,肿瘤必须版腹水、胸水 。3,切除肿瘤后,腹水胸水不再复发 。
在查阅文献,合并麦格综合征的肿瘤类型繁多,其中卵巢良性肿瘤除纤维瘤及泡末纤维瘤外,还有黏液性性囊腺瘤、卵巢甲状腺肿、颗粒细胞瘤、支持-间质细胞瘤、卵巢血管瘤;卵巢外良性肿瘤如子宫肌瘤也有伴腹水的报道 。而此列卵巢囊性畸胎瘤合并腹水的,罕有报道 。
关于腹水形成的机理,各有学说,不在此赘述 。
麦格综合征的腹水可为渗出,也可为漏出性 。若为漏出,更支持麦;若为渗出,要警惕恶性肿瘤的存在 。但本病例腹水为渗出,说明渗出不代表恶性肿瘤 。
本病例,临床表现与肉眼所见均与卵巢癌难以鉴别,术者凭临床经验做出判断,进行全子宫 双附件切除术,虽然患者41岁无生育要求,该手术可彻底治愈,防止复发,但如果这是一名年轻女性有生育要求者,就造成了非常严重的后果 。应该从此病例吸取深刻教训,时时刻刻记住,病理才是金标准,无论病史、实验室检验和肉眼观察与恶性肿瘤多么接近,在进行恶性肿瘤根治术前,一定要先做活检,在病理学结果支持前提下,才能进行根治手术 。虽本病例病理诊断为卵巢成熟性畸胎瘤,但毕竟罕见病例,术后做好随访,内容包括体格检查和CA125监测,注意有无潜在恶性肿瘤存在,避免漏诊,如发现明显绝经症状,可进行激素治疗改善期生活质量 。

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